Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.86 no.4 supl.1 Rio de Janeiro July/Aug. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000700048 

CASO CLÍNICO

Tratamento dos angiofibromas múltiplos da face com radiofrequência^*

Allysson Antonio Ribeiro Gomes^I; Ylka Virginia Ribeiro Gomes^II; Felipe Barbosa Lima^III; Salustiano Gomes de Pinho Pessoa^IV

^IMédico-residente do Serviço de Cirurgia Plástica e Microcirurgia Reconstrutiva - Hospital Universitário Walter Cantídio - Universidade Federal do Ceará (HUWC - UFC) - Fortaleza (CE), Brasil
^IIProfessora de Dermatologia da Faculdade de Medicina Nova Esperança em João Pessoa (FAMENE) - Especialista em Dermatocosmiatria pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC) - Santo André (SP), Brasil
^IIIAcadêmico de Medicina do 5º semestre do Hospital Universitário Walter Cantídio - Universidade Federal do Ceará (HUWC - UFC) - Liga de Cirurgia Plástica da Universidade Federal do Ceará (UFC) - Fortaleza (CE), Brasil
^IVRegente do Serviço de Cirurgia Plástica da Universidade Federal do Ceará (UFC) - Fortaleza (CE), Brasil

Endereço para correspondência

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RESUMO

Esclerose tuberosa é uma doença genética rara, com herança autossômica dominante, associada à formação de hamartomas múltiplos em vários órgãos, como cérebro, pele, pulmões, rins, coração e olhos. Os autores deste estudo apresentam um caso de uma paciente do sexo feminino, com 30 anos de idade, portadora de esclerose tuberosa, apresentando múltiplos angiofibromas em face, tratada com equipamento de alta frequência (radiofrequência), e discutem as opções terapêuticas para tratamento de indivíduos portadores de esclerose tuberosa com extenso envolvimento cutâneo.

Palavras-chave: Angiofibroma, Eletrocirurgia; Esclerose tuberosa

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INTRODUÇÃO

A esclerose tuberosa (ET) é uma genodermatose neurocutânea autossômica dominante caracterizada pela formação de hamartomas em múltiplos órgãos: cérebro, pele, pulmões, rins, coração e olhos.¹ Acomete, aproximadamente, 1 em 6.000 a 10.000 indivíduos.²

O acometimento cutâneo ocorre em aproximadamente 90% dos indivíduos, sendo expresso por máculas hipomelanóticas, angiofibromas, placas fibróticas na fronte, fibromas periungueais, placas cutâneas em casca de laranja, fibromas gengivais, máculas café com leite.3 Durante a puberdade, os angiofibromas proliferam e acometem o nariz e as bochechas, simetricamente, sendo causa de grandes transtornos psicossociais e de higiene. O tratamento destas lesões varia desde a remoção com lâmina de bisturi e dermoabrasão até laser de CO², laser de argônio e radiofrequência.^4-8

O presente estudo tem por objetivo relatar um caso de tratamento cirúrgico com equipamento de alta frequência (radiofrequência) e revisar as opções terapêuticas para angiofibromas de face em pacientes portadores de ET.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 30 anos, admitida no Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Walter Cantídio da Universidade Federal do Ceará, encaminhada do setor de Dermatologia para tratamento de angiofibromas desfigurantes em face (Figura 1). O diagnóstico inicial de ET foi firmado pela Neurologia, utilizando tabela de critérios.⁹ A história clínica incluía quadros convulsivos com início aos 8 meses de idade, associados a déficit cognitivo. Não apresentava lesões oculares. O acometimento da pele iniciou-se com a evidência de máculas hipomelanóticas em dorso aos 5 anos de idade, placas fibróticas na fronte e placas cutâneas em casca de laranja em região lombar. O acometimento facial teve início aos 8 anos de idade em dorso nasal e havia relato de tratamento prévio com shaving aos 13 anos, sem sucesso. Os familiares queixavam-se de deformidade e distorção das unidades estéticas da face, que impediam o convívio social e escolar da mesma, gerando grave desconforto psicossocial.

Ao exame físico, foram encontrados tumores pardo-avermelhados, vegetantes, brilhosos, elásticos, em todo o nariz, obliterando parcialmente as narinas, regiões malares, lábio inferior, queixo e, em menor número, sésseis, nas regiões zigomáticas e fronte. Ainda na fronte: lesões fibróticas em placas, de 0,5 a 2,5cm. Em pálpebras, assim como no pescoço e tronco, ocorriam lesões pedunculadas, semelhantes a siringomas. As lesões exalavam odor fétido devido ao acúmulo de secreção sebácea e suor, associados à grande dificuldade de higiene local. Observavam-se fibromas espontâneos periungueais e placas cutâneas em casca de laranja.

A biópsia revelou tecido fibroso denso com proliferação vascular, sem evidência de malignidade, e o diagnóstico clínico e histopatológico foi de angiofibroma.

Técnica cirúrgica: sob anestesia geral, foi realizado o primeiro tempo cirúrgico, removendo as lesões do nariz, região malar bilateralmente e lábio superior. No segundo tempo cirúrgico, foram removidas as lesões do queixo, mandíbula e lábio inferior, acrescido de ressecções de lesões das pálpebras superiores e inferiores.

Para realização do procedimento utilizou-se equipamento de alta frequência. O eletrodo de escolha foi o de alça, com 0,5 mm de espessura e 1,2 cm de diâmetro, utilizando assepsia e antissepsia da face com clorexidine, mantendo-se a superfície úmida.

Foram ressecadas as camadas mais superficiais de maneira mais grosseira. Em seguida, com movimentos mais delicados e respeitando-se o limite da derme profunda, o contorno do dorso nasal, lóbulos e narinas foram lapidados. Durante o mesmo procedimento, foram testados o uso do eletrocautério, da dermoabrasão com motor de alta rotação e ponteiras diamantadas e lâmina fria. Todos os métodos foram efetivos para a remoção das lesões, contudo, causaram maior sangramento. Por fim, toda a área ressecada foi limpa com SF 0.9% e protegida com curativo aberto com pomada cicatrizante.

RESULTADOS

A paciente permaneceu 24 horas em observação em regime hospitalar, mantendo-se assintomática, e recebeu alta da enfermaria após orientações sobre os cuidados locais e de curativos. Após cicatrização, foi indicado o uso de protetor solar. As avaliações subsequentes foram no 7º, 14º e 30º dias de pós-operatório e, mensalmente, durante os primeiros quatro meses. Após cinco meses de seguimento, não houve evidências de cicatrizes ou alterações de pigmentação cutânea. Observou-se recidiva de lesões de menor número e tamanho na forma de pequenas pápulas a partir do 3º mês pós-operatório. O tratamento foi efetivo para devolver o convívio social da paciente e observou-se grande melhora cosmética e de higiene (Figura 2).

DISCUSSÃO

A esclerose tuberosa é uma rara doença genética resultante da mutação de dois genes: TSC 1 no cromossomo 9q34 e TSC2 no cromossomo 16p13,3. A patogênese resulta da expressão e função dos produtos desses genes: as proteínas tuberina e hamartina, respectivamente, em todos os tecidos que, simultaneamente, agem modulando o crescimento celular.² A patologia afeta primariamente a pele e o sistema nervoso central, podendo afetar rins, olhos, coração e pulmões, propiciando o aparecimento de tumores.^10,9 A maioria dos pacientes (96%) apresenta pelo menos uma forma cutânea. ¹¹ Os angiofibromas começam a aparecer entre o 1º e 4º anos de vida e, tipicamente, crescem durante a puberdade, podendo ser confundidos com acne vulgar. Devem ser diferenciados também de múltiplas lesões pápulo-nodais de face na síndrome do nevo basocelular, verruga plana, siringomas, tumores pedunculados benignos e sarcoidose. Quando extensos e tipicamente bilaterais, são patognomônicos de ET e uma biópsia deve ser processada para confirmação do diagnóstico. Graves transtornos psicossociais acometem, especificamente, adolescentes com déficit cognitivo menor, estando fortemente recomendado o tratamento cosmético destas lesões. ¹¹

A revisão da literatura revela múltiplas modalidades de tratamento para os angiofibromas faciais. Nitrogênio líquido já foi utilizado sendo reportados bons resultados.⁵ A utilização do bisturi eletrônico, seguida de cauterizações, foi tentada, mas observaram-se alto risco de cicatrizes patológicas e alterações de pigmentação cutânea. Porém, no transoperatório, observamos maior sangramento utilizando esta técnica, o que levou ao seu abandono.¹² Peelings químicos e uso oral de ácido 13-cis-retinoico foram testados pelo mesmo autor com resultados variáveis. Diversos tipos de lasers foram utilizados: laser de argônio, laser de abrasão com CO², copper vapour e laser de potassium titanyl phosphate.^6,7,13,14 De acordo com Verma⁶, lasers são recomendados como tratamento de escolha para lesões precoces e pequenas ectasias vasculares, revelando baixo índice de recidiva nestes casos, com baixa incidência de cicatrizes. Este mesmo autor relata uma melhora de 50 a 80% em pacientes portadores de lesões extensas, utilizando laser de CO² com irradiação de 320 watts/cm² até 63.000 watts/cm², manipulando o aparelho com variável distância da pele a ser tratada. Segundo El Musa et al⁵, os pontos negativos do uso dos lasers incluem a necessidade de múltiplas sessões para a mesma área, longo tempo operatório, principalmente com laser de argônio que penetra e vaporiza apenas poucos milímetros de tecido, e os custos muito elevados de infraestrutura, equipamentos e treinamento. Com o uso da alta frequência e respeitando-se a derme profunda, conseguimos 90% de melhora da área tratada com uma única sessão. Outros autores defendem a utilização da dermoabrasão, associada ao shaving, como um método satisfatório que propicia baixa recorrência das lesões, podendo ser tratada toda a face em um único procedimento, tendo tempo cirúrgico reduzido e baixos custos.⁴ Contudo, observamos com este método a disseminação de partículas em forma de aerossol e sangramento importante ao se tratar tais lesões hipervascularizadas.

A utilização da alta frequência para tratamento ablativo de angiofibromas foi primeiramente descrito por Swarroop et al⁸ em 2008. Radiocirurgia (eletrocirurgia ou cirurgia de alta frequência) é o processo de corte e/ou coagulação de tecidos, utilizando uma corrente alternada de alta frequência (frequência utilizada em rádio FM) e baixa amperagem. A energia gerada pela passagem das ondas de radiofrequência faz o citoplasma entrar em ebulição, rompendo a célula de dentro para fora, fenômeno chamado de volatilização celular. Os equipamentos atuais de radiocirurgia, além de produzirem ondas relativamente puras de corte e coagulação, produzem ondas misturadas (blended), produzindo corte e excelente hemostasia. Permite ainda que a quantidade desta hemostasia não seja afetada pelo ajuste de potência do módulo de corte. Observa-se também mínimo alcance lateral de energia, o que propicia melhor resultado cosmético e facilidade de lapidação da área tratada.^8,15 Nós observamos sangramento mínimo e facilidade para regularizar o contorno anatômico das narinas, assim como descrito por Sperli¹⁵ para tratamento de casos de rinofima. A radiofrequência é uma opção de tratamento segura, efetiva e econômica do angiofibroma extenso da face. Entretanto, pode haver recorrência e nova intervenção pode ser necessária.

REFERÊNCIAS

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 Endereço para correspondência:
Allysson Antonio Ribeiro Gomes
Rua Coronel Américo Porto, 303 - apartamento 701, edificio Porto Seguro, Lauritzen
CEP 59401-381 Campina Grande (PB) - Brasil
e-mail: dr.allyssongomes@hotmail.com

Recebido em 30.09.2010.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 28.10.10.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

* Trabalho realizado no Hospital Universitário Walter Cantídio - Universidade Federal do Ceará (HUWC- UFC) - Fortaleza (CE), Brasil

Desordem genéticaTambém conhecida como Síndrome de Bourneville-Pringle ou Epiloia, a esclerose tuberosa é uma desordem genética e, portanto, não contagiosa, provocada por anomalias nos genes TSC1 ou TSC2 dos cromossomos 9 e 16, respectivamente. As manifestações clínicas variam de acordo com o grau de acometimento dos órgãos afetados. Podem surgir lesões na pele, ossos, dentes, olhos, rins, pulmões, coração e sistema nervoso central. As lesões dermatológicas são geralmente na região facial (nódulos de cor vermelha ou cereja); as lesões retinianas atacam as camadas superficiais da retina; as cerebrais podem surgir como tumores e calcificações na região dos ventrículos do cérebro. Deficiência mental, epilepsia e hidrocefalia secundária completam o quadro. Os tumores cerebrais podem aparecer até os 20 anos de idade do paciente. A deficiência mental está presente em 70% dos casos, mas as convulsões, de difícil controle, surgem em cerca de 80% e quase sempre começam antes dos cinco anos. Os exames específicos para constatação e acompanhamento são os genéticos de cariótipo, a tomografia craniana computadorizada, a ressonância magnética nuclear e a craniografia.

Como ajudarO carinho e a inserção social podem garantir novos sonhos para as crianças portadoras do mal. “A atuação da Abet só é possível graças às contribuições de pessoas e empresas que se identificam com a causa e acreditam no nosso trabalho e na possibilidade de fazermos do mundo um lugar melhor”, diz a presidente da entidade, Márcia. Entre os colaboradores mais ativos, está o Lions Clube Liberdade, parceiro na organização de eventos como o Dia das Crianças e na montagem da brinquedoteca. No Dia do Voluntariado, a Tenco Shopping Centers também ajudou com a divulgação da entidade e sua importância. A associação, por meio do site www.abet.org.br e das redes sociais pela web, mantém um canal de comunicação aberto com pacientes, familiares e interessados em apoiar a causa, o que pode ser feito também pelo telefone (31) 3221-1244. Pelo site, é possível fazer doações em dinheiro. Se você quiser ajudar com material, a lista prioritária da Abet é leite em pó, café, Mucilon, Ninho 3+, papel toalha, açúcar, papel higiênico, brinquedo em bom estado, fraldas infantis (G e EX) e geriátrica (P e M) e dinheiro

A decisão de retirar tumores da face, do crânio, não é simples. É um processo doloroso, a depender da profundidade dos tumores, e coloca o indivíduo face a face com sua realidade objetiva. A dermatologista que nos assiste, Dra. Izelda Maria Carvalho Costa, professora da Universidade de Brasília, tem o conhecimento e a suavidade necessários para nos conduzir tranquilamente nessa seara. É importante lembrar que o acompanhamento do indivíduo vindo de Bournelândia requer uma equipe multidisciplinar composta por:

Neurologista: O profissional vai monitorar a evolução da doença que apresenta tuberosidades no cérebro, podendo provocar convulsões. Ele, também, acompanha as dificuldades de aprendizagem em graus variáveis de Autismo.

Neuro-cirurgião: O médico com essa especialidade vai avaliar a necessidade de cirurgia para retirada de nódulos ou tumores subependimários, que podem agravar as convulsões e evoluir para situações agudas e graves de hipertensão intracraniana.

Pneumologista: O especialista é indicado no tratamento porque a doença leva a linfangioleiomiomatose, que é uma lesão rara nos pulmões que se manifesta de forma difusa e grave.

Oftamologista: O profissional acompanha o paciente devido à ocorrência de tumores na retina.

Dermatalogista: O paciente apresenta máculas hipomelanóticas em forma de manchas brancas na pele. O profissional também acompanha o aparecimento de fibromas, muito ou pouco vascularizados, e que podem aparecer na face, na região lombar, no leito da unha e na gengiva.

Cardiologista: O coração do portador da esclerose tuberosa necessita de acompanhamento devido a tumores, que atingem principalmente o recém-nascido, e podem causar arritmias cardíacas.

Nefrologista: A doença causa o aparecimento de cistos renais que, em alguns casos, podem evoluir como doença renal policística grave.  O quadro da esclerose tuberosa também apresenta angiomiolipomas renais, que podem, no adulto, se agravar através da insuficiência renal.

Hoje, caiu em minhas mãos um pequeno texto sobre como agir diante de uma crise convulsiva. Li com atenção e me recordei que durante muitos anos eu não saí de perto de meu filho, por causa da iminência de uma crise convulsiva. Felizmente, nunca aconteceu e, gradativamente, eu fui relaxando. Durante muito tempo, renunciei à minha dinâmica profissional, tanto porque criar filhos sozinho exige presença, quanto porque uma crise convulsiva sempre foi um fantasma a me assombrar. Estar longe do meu filhote foi uma realidade construída gradativamente por mim. Quando, ele já adulto, eu o enviei sozinho para um intercâmbio na cidade de Vancouver, no Canadá, eu me senti absolutamente doido e irresponsável. Na verdade, alguns anos antes disso, eu já o havia enviado para um "English Camp" no interior de São Paulo. Foi a primeira vez que nos distanciamos, de fato, ele ele tinha 16 anos. Ficar de olho na construção da autonomia do cara sempre foi uma das minhas metas e, mesmo ele me mostrando todo o tempo que não havia nada a se preocupar, que ele de fato era um caso raro por não ter nada, minha segurança sempre foi construída aos poucos. Recentemente, em junho de 2012, ele foi de novo só para o exterior, desta vez para a cidade de Londres. Fiquei doido porque ele não é muito de dar notícias. De vez em quando eu via fotos dele no Facebook, em festas, boites, com a galera que ele conheceu lá. Em cada vez, a minha reação era a mesma: eu sorria e me comprazia. Mas, eu não posso deixar de pensar em todos os pais e mães que lidam com filhos com Esclerose Tuberose de Bourneville e que têm crises convulsivas de forma sistemática. A esses pais e mães eu dedico o meu bom dia! Aliás, hoje é dia da árvore e nada como uma árvore sólida, grande, frondosa e generosa para embalar este meu "post".

A Revista Crescer, da Editora Globo, em seu  número 131 de outubro de 2004, publicou uma matéria sobre a ET Bourneville. Eis uma rara menção à esclerose em periódicos nacionais, destinados a um público mais amplo, a professores e pais. A matéria pode ser lida no seguinte link: http://revistacrescer.globo.com/Crescer/0,19125,EFC820196-2337,00.html
Gostaria de colocar em evidência a notinha que aparece no final da matéria: "A descoberta de um portador do complexo da esclerose tuberosa tem um enorme impacto sobre a família, em todos os aspectos. 'É um diagnóstico que traz muita insegurança, incertezas, e os familiares devem buscar apoio', aconselha a geneticista Luciana Haddad. A sensação de desamparo, as dúvidas sobre o futuro e a falta de informação são os principais problemas para serem enfrentados. Unir forças com outras famílias tem sido um bom remédio. Nos Estados Unidos, a Tuberous Sclerosis Alliance (www.tsalliance.org), formada por familiares e profissionais, tem sido essencial para o desenvolvimento de pesquisas sobre a doença. No Brasil, a Associação Brasileira de Esclerose Tuberosa (Rua Joaquim Linhares, nº 30, bairro Anchieta, CEP: 30310-400, Belo Horizonte, MG. Tels.: (31) 3223-7875/3221-1244, www.abet.org.br), fundada em 2000, já tem 92 portadores cadastrados e oferece atendimento a 11 crianças carentes. A entidade, sem fins lucrativos, sobrevive de doações e do trabalho voluntário.".

O blog Mil Maneiras: Estimulação Pedagógica publicou há algum tempo atrás uma nota sobre a Esclerose Tuberosa de Bourneville. A postagem pode ser lida no seguinte link: http://milmaneiraspedagogia.blogspot.com.br/2011/06/sindrome-de-bourneville-pringle.html#comment-form

Quando João Gabriel nasceu, algo absolutamente esplendoroso aconteceu em minha vida. Só voltei a sentir a mesma sensação 4 anos depois, quando nasceu a minha sapeca Ana Alice. A viagem para Bournelândia, para onde todos fomos transportados de um jeito ou de outro, começou aos tropeços, mas depois se mostrou tranquila. Esperamos que ele morresse durante quase 1 ano.... como a promessa de morte ao se cortar o cordão umbilical não foi cumprida, fomos sistematicamente ameaçados com o "vai morrer amanhã...". Ficamos todos hospitalizados durante meses, vendo aquele menino lindo, iluminado, o "bebê milagre", como o chamavam no hospital. Aí, fomos despejados do hospital universitário, porque havia outros bebês precisando de leito. Fomos amadurecendo com aquele menino sorridente, que rapidamente engatinhava (sempre de marcha ré), e que logo em seguida começou a nadar em um curso em que eu ia com ele todos os sábados, com sol ou com neve (morávamos em Québec, Canadá). Era muito legal vê-lo nadar antes de aprender a andar... Voltávamos ao hospital regularmente, para que ele tivesse o coração escaneado e para que a esclerose fosse devidamente mapeada e acompanhada. E todos sempre se surpreendiam com o desenvolvimento absolutamente normal do meu filho. Desde o primeiro momento em que estivemos com ele por nossa conta, a palavra de ordem era "estímulos, estímulos e mais estímulos". Natação, equitação, esqui, leitura, muita leitura, música, muita música, e amor, muito amor. A equipe do Hospital Sarah, daqui de Brasília, vendo-o hoje aos 20 anos e tocando piano, falando inglês e francês, curtindo a juventude a todo vapor, dirigindo pra todo lado, viajando sozinho para o exterior, todo fortão, cheio de amigos, o considera uma exceção construída à força de todo o estímulo que jamais foi economizado. Há alguns dias atrás, na academia onde me exercito semanalmente, vi um garotinho com os sinais, um outro habitante de Bournelândia. Ele estava no guarda-volumes enquanto alguém, por alguns minutinhos, tinha ido ao banheiro. Eu conversei rapidamente com ele, perguntei se estudava, onde estudava, se ia bem na escola... Logo em seguida encontrei-me com a mãe dele, que estava por ali, cuidando dos afazeres da manutenção da academia. Ela também tinha os sinais. Perguntei a ela sobre a Bournelândia. Ela nunca tinha ouvido falar a respeito... Eu me preparei para dar uma aula a ela sobre este país, mas acabei deixando pra lá... afinal, tudo estava bem, tudo estava no seu lugar... Duas semanas depois, eles sumiram, acho que ela foi demitida... nunca mais tive notícias deles, o que não me impede de visualizar a face alegre daquele menino todas as vezes que eu olho o meu filho. E é pensando nele que eu me encho de alegria para desejar a todos um Feliz Natal!